Нозологічно-орієнтовані протоколи ЕНМГ/ЕМГ за EMGStrategies
Цей додаток поєднує нозологічну структуру EMGStrategies з практичними алгоритмами лабораторії ЕНМГ. Формат кожної нозології: етіологія, клінічні прояви, стратегія дослідження, рекомендовані нерви, рекомендовані м’язи для голкової ЕМГ, очікувані нормальні та патологічні знахідки.
Абсолютні числові нормативи не наведені, оскільки вони мають визначатися локальною нормативною базою лабораторії з урахуванням віку, температури кінцівки, відстані між точками стимуляції та технічних особливостей апаратури.
Курсивні примітки під окремими нозологіями відображають доступні рекомендації AANEM та узагальнення з літератури.
Загальні принципи побудови нозологічного ЕНМГ-протоколу
• Перед дослідженням необхідно чітко сформулювати робочу клінічну гіпотезу: мононевропатія, полінейропатія, радикулопатія, плексопатія, міопатія, захворювання мотонейрона або порушення нервово-м’язової передачі.
• Базовий каркас: моторне дослідження нервової провідності, сенсорне дослідження нервової провідності та голкова електроміографія.
• Додаткові методики застосовуються за показами: F-хвиля, Н-рефлекс, повторна стимуляція нерва, одно-волоконна ЕМГ (SFEMG), мигальний рефлекс (blink reflex), короткий або довгий тест фізичного навантаження.
• Для фокальних невропатій обов’язково включати порівняльні нерви та, за можливості, порівняння між сторонами.
• Для радикулопатій провідним методом підтвердження є голкова ЕМГ; сенсорні потенціали при преґангліонарному ураженні часто збережені.
• Для міопатій слід обирати клінічно залучені, але не термінально змінені м’язи (terminally end-stage muscles).
Примітка. AANEM Model Policy дозволяє гнучко адаптувати кількість досліджень під клінічну задачу; для складних випадків обсяг може перевищувати середні значення за наявності обґрунтування. Джерело: AANEM Model Policy for Needle EMG and NCS.
1. Захворювання мотонейронів
1.1 Бічний аміотрофічний склероз (ALS)
Етіологія. Переважно спорадичне дегенеративне захворювання верхнього і нижнього мотонейрона; рідше сімейні форми.
Клінічні прояви. Прогресуюча слабкість, атрофія, фасцикуляції, поєднання пірамідної та периферичної симптоматики, бульбарне залучення.
Стратегія дослідження. Підтвердити поширений денерваційно-реіннерваційний процес щонайменше у кількох анатомічних регіонах та виключити мімікери, насамперед MMN, мультифокальні радикулопатії і тяжку аксональну нейропатію.
Рекомендовані нерви. Моторні: серединний, ліктьовий, малогомілковий, великогомілковий. Сенсорні: серединний, ліктьовий, променевий, литковий.
Рекомендовані м’язи. Язик, трапецієподібний, дельтоподібний, двоголовий м’яз плеча, перший тильний міжкістковий м’яз кисті, короткий відвідний м’яз великого пальця, передній великогомілковий, медіальна головка литкового, латеральний широкий м’яз стегна (vastus lateralis), параспінальні м’язи.
Очікувані нормальні знахідки. Сенсорні потенціали часто збережені або відносно мало змінені.
Очікувані патологічні знахідки. Фібриляції, позитивні гострі хвилі, фасцикуляції, великі тривалі потенціали рухових одиниць, зменшене рекрутування; вираженого демієлінізуючого патерну не очікують.
Примітка. Згідно з AANEM Model Policy, при підозрі на моторну нейронопатію (motor neuronopathy) можуть бути обґрунтовані до 4 моторних і 2 сенсорних досліджень нервової провідності (NCS), а також голкова ЕМГ (needle EMG) до 4 кінцівок або 3 кінцівок + язик/м’язи обличчя. Preston & Shapiro наголошують, що ЕНМГ при ALS має не лише документувати поширену денервацію (widespread denervation), а й виключати потенційно курабельні клінічні мімікери (treatable mimics). Джерело: AANEM Model Policy for Needle EMG and NCS; Preston & Shapiro, 2013.
1.2 Гострий поліомієліт (Polio, acute)
Рідкісна патологія, може бути поствакцинальна реакція від живої вакцини.
Етіологія. Гостре вірусне ураження передніх рогів спинного мозку.
Клінічні прояви. Гострий або підгострий асиметричний в’ялий парез після інфекційного продрому.
Стратегія дослідження. Підтвердити моторно-нейронний характер ураження.
Рекомендовані нерви. Моторні нерви клінічно уражених кінцівок; сенсорні нерви як контроль для виключення полінейропатії.
Рекомендовані м’язи. Клінічно слабкі проксимальні і дистальні м’язи кількох сегментів.
Очікувані нормальні знахідки. Сенсорні потенціали здебільшого збережені, окрім синдрому Кеннеді (Kennedy syndrome).
Очікувані патологічні знахідки. Зниження CMAP, гостра денервація, згодом ознаки реіннервації.
1.3 Наслідки поліомієліту (Post-polio sequelae)
Етіологія. Хронічна реорганізація моторних одиниць після перенесеного поліомієліту.
Клінічні прояви. Втомлюваність, нове наростання слабкості через роки, асиметрія.
Стратегія дослідження. Підтвердити хронічний нейрогенний патерн і оцінити наявність активної денервації.
Рекомендовані нерви. Моторні та сенсорні нерви ураженої і контралатеральної кінцівки.
Рекомендовані м’язи. Раніше уражені та функціонально перевантажені м’язи.
Очікувані нормальні знахідки. Сенсорні потенціали здебільшого збережені, окрім синдрому Кеннеді (Kennedy syndrome).
Очікувані патологічні знахідки. Дуже великі тривалі ПРО, зменшене рекрутування, можлива активна денервація.
1.4 Спінальна м’язова атрофія (SMA 1/2/3, дистальна СМА (distal SMA), мономелічна СМА (monomelic SMA), синдром Кеннеді (Kennedy syndrome), хвороба Фаціо-Лонде (Fazio-Londe))
Етіологія. Генетичні моторні нейронопатії, найчастіше пов’язані з SMN1 або іншими спадковими механізмами; для синдрому Кеннеді (Kennedy syndrome) — мутація андрогенового рецептора.
Клінічні прояви. Переважно проксимальна або дистальна слабкість, гіпорефлексія, дитячий або юнацький дебют; при синдромі Кеннеді (Kennedy syndrome) — бульбарні та ендокринні ознаки.
Стратегія дослідження. Підтвердити хронічний нейрогенний патерн і відмежувати від міопатії та полінейропатії.
Рекомендовані нерви. Серединний, ліктьовий, великогомілковий, малогомілковий; сенсорні серединний, ліктьовий, литковий. Для синдрому Кеннеді (Kennedy syndrome) сенсорні дослідження обов’язкові.
Рекомендовані м’язи. Проксимальні і дистальні м’язи рук і ніг; за показами язик, трапецієподібний м’яз, лицеві м’язи.
Очікувані нормальні знахідки. Сенсорні потенціали здебільшого збережені, окрім синдрому Кеннеді (Kennedy syndrome).
Очікувані патологічні знахідки. Нейрогенний патерн, знижене рекрутування, великі поліфазні ПРО; при тяжких формах — низькі CMAP, а при синдромі Кеннеді (Kennedy syndrome) — зниження SNAP.
Примітка. Для більшості спадкових моторних нейронопатій (motor neuronopathies) окремих нозологічно-специфічних рекомендацій AANEM (disease-specific practice parameters) немає; практично використовують загальні принципи AANEM Model Policy, клініко-електрофізіологічну логіку Preston & Shapiro, а у дітей — Pediatric Electromyography. Джерело: AANEM Model Policy for Needle EMG and NCS; Preston & Shapiro, 2013; Pediatric Electromyography.
2. Полінейропатії
2.1 Аксональна сенсомоторна полінейропатія
Етіологія. Метаболічна, токсична, запальна, спадкова або ідіопатична.
Клінічні прояви. Дистальна симетрична слабкість, оніміння, парестезії, гіпорефлексія.
Стратегія дослідження. Визначити: 1) сенсорне чи сенсомоторне ураження; 2) аксональний характер; 3) довжино-залежний розподіл (length-dependent distribution).
Рекомендовані нерви. Моторні: серединний, ліктьовий, малогомілковий, великогомілковий. Сенсорні: серединний, ліктьовий, променевий, литковий, за потреби поверхневий малогомілковий.
Рекомендовані м’язи. Передній великогомілковий, литковий, латеральний широкий м’яз стегна (vastus lateralis); за потреби FDI або APB.
Очікувані нормальні знахідки. Відсутність вираженого блоку проведення і темпоральної дисперсії.
Очікувані патологічні знахідки. Низькі SNAP/CMAP, відносно помірні зміни швидкості проведення, денервація в дистальних м’язах.
2.2 Демієлінізуюча сенсомоторна полінейропатія
Етіологія. Набута імунна або спадкова демієлінізуюча нейропатія.
Клінічні прояви. Слабкість, сенсорний дефіцит, арефлексія, інколи проксимальне залучення.
Стратегія дослідження. Шукати демієлінізуючі критерії у кількох нервах і кількох сегментах.
Рекомендовані нерви. Стандартний полінейропатичний набір + F-хвилі щонайменше у двох верхніх і двох нижніх нервах.
Рекомендовані м’язи. Дистальні м’язи ніг (distal leg muscles) і проксимальні м’язи для оцінки вторинної аксональної втрати.
Очікувані нормальні знахідки. Нормальні дистальні латентності, відсутність блоку проведення і темпоральної дисперсії.
Очікувані патологічні знахідки. Уповільнення швидкості, подовження дистальних латентностей, патологічні або відсутні F-хвилі, блок проведення, темпоральна дисперсія.
2.3 Гостра запальна демієлінізуюча полінейропатія / синдром Гієна-Барре (GBS, AIDP)
Етіологія. Післяінфекційний імунний процес.
Клінічні прояви. Гостра висхідна слабкість, арефлексія, автономні симптоми, іноді краніальні нерви.
Стратегія дослідження. Дослідити моторні нерви кількох кінцівок, F-хвилі, Н-рефлекс; при ранніх проявах і нормальних результатах ЕДО — повторити дослідження.
Рекомендовані нерви. Серединний, ліктьовий, малогомілковий, великогомілковий; сенсорні серединний, ліктьовий, литковий.
Рекомендовані м’язи. На ранніх етапах голкова ЕМГ може бути малоінформативною; надалі — передній великогомілковий (tibialis anterior), литковий (gastrocnemius), чотириголовий м’яз стегна (quadriceps), FDI.
Очікувані нормальні знахідки. На дуже ранній стадії можливе майже нормальне дослідження.
Очікувані патологічні знахідки. Подовження або випадіння F-хвиль, подовження дистальних латентностей, зниження швидкості, патологічний Н-рефлекс (abnormal H-reflex), іноді феномен збереження литкового нерва (sural sparing).
2.4 Гостра аксональна моторна нейропатія (AMAN)
Етіологія. Імунна аксонопатія моторних волокон, часто після інфекції.
Клінічні прояви. Гостра моторна слабкість без істотних сенсорних симптомів.
Стратегія дослідження. Акцент на моторні відповіді і збережені сенсорні потенціали.
Рекомендовані нерви. Моторні нерви верхніх і нижніх кінцівок + F-хвилі; сенсорні контрольні.
Рекомендовані м’язи. Дистальні й проксимальні м’язи кінцівок залежно від часу від початку.
Очікувані нормальні знахідки. Сенсорні потенціали повинні бути збережені.
Очікувані патологічні знахідки. Низькі CMAP, відносно збережені SNAP, мінімальні або відсутні демієлінізуючі ознаки.
2.5 Синдром Міллера-Фішера
Етіологія. Імунна нейропатія, часто anti-GQ1b-позитивна.
Клінічні прояви. Офтальмоплегія, атаксія, арефлексія.
Стратегія дослідження. Стандартне дослідження нервів кінцівок, за потреби краніальні методики, RNS за диференційної діагностики з окулярною міастенією (ocular MG).
Рекомендовані нерви. Стандартні моторні/сенсорні нерви; F-хвилі.
Рекомендовані м’язи. Лицеві м’язи або проксимальні м’язи при генералізації.
Очікувані нормальні знахідки. Дослідження може бути малозміненим.
Очікувані патологічні знахідки. Часто неспецифічні або мінімальні зміни, іноді патологія пізніх відповідей.
2.6 Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія (CIDP)
Етіологія. Хронічна імунна демієлінізуюча полінейропатія.
Клінічні прояви. Прогресуюча або рецидивна слабкість, сенсорні симптоми, арефлексія.
Стратегія дослідження. Шукати електродіагностичні критерії демієлінізації у кількох нервах.
Рекомендовані нерви. Мінімум 4 моторні нерви, 4 сенсорні нерви, F-хвилі в кількох нервах.
Рекомендовані м’язи. Дистальні і проксимальні м’язи кінцівок (distal and proximal limb muscles) для оцінки супутньої аксональної втрати.
Очікувані нормальні знахідки. Немає мультифокального блоку/вираженої демієлінізації.
Очікувані патологічні знахідки. Подовжені дистальні латентності, уповільнення швидкості, блок проведення, темпоральна дисперсія, патологічні F-хвилі (abnormal F-waves).
Примітка. У Rajabally підкреслено, що головним діагностичним тестом при CIDP є електрофізіологічне дослідження (electrophysiology) з виявленням неоднорідно розподіленої демієлінізації: суттєво сповільненого моторного проведення, подовжених дистальних моторних латентностей, патологічних F-хвиль, блоку проведення (conduction block), темпоральної дисперсії (temporal dispersion) та збільшення дистальної тривалості CMAP (distal CMAP duration). Джерело: Rajabally, Dysimmune Neuropathies, 2020.
2.7 Мультифокальна моторна нейропатія з блоком проведення (MMN)
Етіологія. Імунна чисто моторна мультифокальна нейропатія.
Клінічні прояви. Асиметрична дистальна слабкість, переважно верхніх кінцівок, без виражених сенсорних симптомів.
Стратегія дослідження. Пошук блоку проведення в моторних нервах, особливо рук.
Рекомендовані нерви. Серединний, ліктьовий, променевий, малогомілковий; сенсорні відповідних територій як контроль.
Рекомендовані м’язи. FDI, ADM, APB, власний розгинач вказівного пальця (extensor indicis), дельтоподібний м’яз (deltoid) залежно від фенотипу.
Очікувані нормальні знахідки. Сенсорні потенціали зазвичай збережені.
Очікувані патологічні знахідки. Мультифокальний моторний блок проведення поза типовими місцями компресії, нейрогенний патерн у слабких м’язах.
2.8 Спадкові моторно-сенсорні нейропатії (CMT1/CMT2/CMT3/CMT4, HNPP)
Етіологія. Спадкові демієлінізуючі або аксональні нейропатії.
Клінічні прояви. Дистальна слабкість, деформації стоп, арефлексія, сімейний анамнез.
Стратегія дослідження. Визначити рівномірний спадковий патерн і відмежувати від набутої демієлінізації.
Рекомендовані нерви. Стандартні моторні і сенсорні нерви верхніх і нижніх кінцівок, бажано двобічно. Для HNPP — обов’язково типові місця компресії.
Рекомендовані м’язи. Передній великогомілковий (tibialis anterior), литковий (gastrocnemius), FDI, APB.
Очікувані нормальні знахідки. При CMT1/3/4 не очікують неоднорідного набутого патерну (patchy acquired pattern); при HNPP не очікують чисто локального одиничного ураження.
Очікувані патологічні знахідки. CMT1/3/4: рівномірно знижені швидкості; CMT2: аксональний патерн; HNPP: мультифокальне уповільнення в місцях компресії.
2.9 Полінейропатія критичного стану
Етіологія. Сепсис, поліорганна недостатність, ICU.
Клінічні прояви. Дифузна слабкість, труднощі відлучення від ШВЛ, арефлексія.
Стратегія дослідження. Приліжкова оцінка (bedside assessment) моторних і сенсорних амплітуд, відмежування від критичної міопатії.
Рекомендовані нерви. Серединний, ліктьовий, малогомілковий, великогомілковий; сенсорні серединний/ліктьовий/литковий.
Рекомендовані м’язи. Дистальні і проксимальні м’язи кінцівок (distal and proximal limb muscles).
Очікувані нормальні знахідки. Відсутність вираженої демієлінізації.
Очікувані патологічні знахідки. Дифузно низькі CMAP і SNAP, відносно без грубого демієлінізуючого патерну.
2.10 Переважно сенсорні та спадкові сенсорні нейропатії (HSAN/HSN, сімейна дизавтономія (familial dysautonomia), хвороба Танжера (Tangier disease), дифтерійна нейропатія (diphtheria), лепра (leprosy))
Етіологія. Спадкові, імунні, токсичні, інфекційні чи метаболічні причини.
Клінічні прояви. Переважно сенсорний дефіцит, біль, виразки, автономні порушення, іноді множинні мононевропатії.
Стратегія дослідження. Максимально повний сенсорний профіль; моторні дослідження як контроль; автономні тести — поза межами стандартної ЕНМГ.
Рекомендовані нерви. Серединний, ліктьовий, променевий, литковий, поверхневий малогомілковий; моторні серединний, ліктьовий, малогомілковий, великогомілковий.
Рекомендовані м’язи. Лише якщо є моторний дефіцит. При лепрі — м’язи, іннервовані симптомними нервами.
Очікувані нормальні знахідки. Моторні зміни можуть бути мінімальними на ранніх стадіях.
Очікувані патологічні знахідки. Переважне зниження або випадіння SNAP; при лепрі — фокальні або мультифокальні сенсомоторні зміни, часто аксональні.
Примітка. Для полінейропатії (polyneuropathy) AANEM Model Policy рекомендує, за потреби, до 4 моторних і 4 сенсорних досліджень нервової провідності (NCS), F-хвилі щонайменше з 2 нервів, а також голкову ЕМГ щонайменше у 2 кінцівках; параспінальні м’язи додають для виключення полірадикулопатії (polyradiculopathy). Джерело: AANEM Model Policy for Needle EMG and NCS; Rajabally, Dysimmune Neuropathies, 2020; Preston & Shapiro, 2013.
3. Порушення нервово-м’язової передачі
3.1 Міастенія гравіс (MG)
Етіологія. Аутоімунне ураження постсинаптичної мембрани.
Клінічні прояви. Втомлюваність, птоз, диплопія, бульбарна і проксимальна слабкість.
Стратегія дослідження. Рутинне дослідження нервів + низькочастотна повторна стимуляція у проксимальному і дистальному м’язі; за потреби SFEMG.
Рекомендовані нерви. Ліктьовий нерв (ulnar), додатковий нерв (accessory), лицевий нерв / вилична гілка (facial / zygomatic branch) залежно від м’яза; рутинно — хоча б один верхній і один нижній нерв.
Рекомендовані м’язи. Круговий м’яз ока (orbicularis oculi), носовий м’яз (nasalis), трапецієподібний м’яз (trapezius), ADM.
Очікувані нормальні знахідки. Рутинні NCS часто нормальні.
Очікувані патологічні знахідки. Декремент при 2–5 Гц; підвищений джитер при SFEMG.
Примітка. AANEM practice parameter вказує, що повторна стимуляція нерва є первинним тестом вибору (preferred initial test) при підозрі на MG (suspected MG), хоча SFEMG є чутливішою. Валідним критерієм для постсинаптичного дефекту нервово-м’язової передачі (postsynaptic transmission defect) вважають декремент ≥10% між 1-м і 4–5-м потенціалами при стимуляції 2–5 Гц. Джерело: AANEM Practice Parameter for RNS/SFEMG in suspected MG or LEMS; Pediatric Electromyography.
3.2 Неонатальна та вроджені міастенічні форми (неонатальна MG (Neonatal MG), вроджені міастенічні синдроми (congenital myasthenic syndromes))
Етіологія. Трансплацентарні антитіла або генетичні дефекти кінцевої пластинки.
Клінічні прояви. Гіпотонія, слабке смоктання, рання флуктуююча слабкість, затримка моторного розвитку.
Стратегія дослідження. Мінімально необхідне дослідження; RNS у доступних м’язах, за потреби SFEMG / стимульований джитер (stimulated jitter).
Рекомендовані нерви. Доступні моторні нерви проксимального і дистального сегмента; сенсорні як контроль.
Рекомендовані м’язи. Клінічно залучені м’язи, часто лицеві або проксимальні.
Очікувані нормальні знахідки. Рутинні NCS можуть бути нормальні.
Очікувані патологічні знахідки. Декремент, підвищений джитер, іноді блокування.
3.3 Ламберт-Ітон міастенічний синдром (LEMS)
Етіологія. Аутоімунне пресинаптичне ураження, часто паранеопластичне.
Клінічні прояви. Проксимальна слабкість, гіпорефлексія, автономні симптоми.
Стратегія дослідження. Низькочастотна стимуляція, коротке максимальне скорочення, оцінка інкременту.
Рекомендовані нерви. Ліктьовий (ulnar) або малогомілковий (peroneal) моторні нерви з доброю базальною амплітудою CMAP; сенсорні — як контроль.
Рекомендовані м’язи. ADM, APB, короткий розгинач пальців стопи (extensor digitorum brevis) або інші доступні м’язи.
Очікувані нормальні знахідки. Базальний CMAP часто знижений.
Очікувані патологічні знахідки. Низький базальний CMAP, декремент на низькій частоті, значний постактиваційний інкремент.
Примітка. За AANEM practice parameter інкремент (increment) для LEMS має бути щонайменше 25%, а найбільш специфічним є приріст >100%. Preston & Shapiro наголошують, що коротке максимальне скорочення тривалістю близько 10 секунд часто краще переноситься, ніж високочастотна стимуляція 30–50 Гц. Джерело: AANEM Practice Parameter for RNS/SFEMG in suspected MG or LEMS; Preston & Shapiro, 2013.
3.4 Ботулізм
Етіологія. Токсичне пресинаптичне ураження.
Клінічні прояви. Краніальні нерви, вегетативні розлади, низхідна слабкість.
Стратегія дослідження. RNS, постактиваційні проби, рутинні NCS.
Рекомендовані нерви. Моторні нерви клінічно залучених м’язів; сенсорні як контроль.
Рекомендовані м’язи. Лицеві м’язи (facial muscles), ADM, проксимальні м’язи кінцівок (proximal limb muscles) залежно від фенотипу.
Очікувані нормальні знахідки. Сенсорні відповіді часто відносно збережені.
Очікувані патологічні знахідки. Низькі CMAP, інкремент після активації, іноді декремент на низькій частоті.
4. Міопатії
• Рутинні сенсорні дослідження при чистій міопатії зазвичай нормальні.
• Моторні NCS можуть бути нормальними або мати помірно знижені амплітуди при тяжкій атрофії.
• Голкова ЕМГ повинна включати проксимальні м’язи, один дистальний м’яз і один клінічно слабкий м’яз.
• При підозрі на IBM обов’язково включати згиначі пальців (finger flexors) і чотириголовий м’яз стегна (quadriceps).
• При метаболічних міопатіях за показами застосовують короткий або довгий тест фізичного навантаження.
Примітка. AANEM Model Policy радить при підозрі на міопатію (suspected myopathy) виконувати голкову ЕМГ двох кінцівок (needle EMG), 2 моторні + 2 сенсорні дослідження нервової провідності (NCS) для виключення нейропатії/нейронопатії (neuropathy/neuronopathy), а за потреби — до 2 досліджень із повторною стимуляцією (repetitive stimulation studies) для виключення порушення нервово-м’язової передачі. Preston & Shapiro наголошують, що слід вибирати клінічно залучені, але не термінально змінені м’язи (terminally end-stage muscles). Джерело: AANEM Model Policy for Needle EMG and NCS; Preston & Shapiro, 2013; Pediatric Electromyography.
4.1 Поліміозит і дерматоміозит
Клінічні прояви. Проксимальна слабкість, підвищення CK, запальний фенотип.
Стратегія дослідження. Рутинні сенсорні та моторні дослідження використовують як контроль для виключення нейропатичного або нейронопатичного процесу (neuronopathic process); вирішальне значення має фенотип-орієнтована голкова ЕМГ.
Рекомендовані м’язи. Дельтоподібний м’яз (deltoid), двоголовий м’яз плеча (biceps), прямий м’яз стегна / латеральний широкий м’яз стегна (rectus femoris / vastus lateralis), за потреби клубово-поперековий м’яз (iliopsoas).
Очікувані нормальні знахідки. Сенсорні дослідження нормальні; моторні відповіді часто нормальні або лише помірно знижені.
Очікувані патологічні знахідки. Короткі низькоамплітудні ПРО, раннє рекрутування, фібриляції / позитивні гострі хвилі (PSW).
4.2 Міозит з включеннями (IBM)
Клінічні прояви. Слабкість згиначів пальців (finger flexors) і чотириголового м’яза стегна (quadriceps), часто асиметрія.
Стратегія дослідження. Рутинні сенсорні та моторні дослідження використовують як контроль для виключення нейропатичного або нейронопатичного процесу (neuronopathic process); вирішальне значення має фенотип-орієнтована голкова ЕМГ.
Рекомендовані м’язи. FDP, FPL, чотириголовий м’яз стегна (quadriceps), передній великогомілковий м’яз (tibialis anterior), дельтоподібний м’яз (deltoid).
Очікувані нормальні знахідки. Сенсорні дослідження нормальні; моторні відповіді часто нормальні або лише помірно знижені.
Очікувані патологічні знахідки. Змішаний міопатично-нейрогенний патерн, спонтанна активність.
4.3 М’язові дистрофії (DMD/BMD/FSHD/Emery-Dreifuss/LGMD/congenital dystrophies/OPMD/adhalinopathy)
Клінічні прояви. Хронічна слабкість, атрофія або псевдогіпертрофія, контрактури, фенотип-специфічний розподіл слабкості.
Стратегія дослідження. Рутинні сенсорні та моторні дослідження використовують як контроль для виключення нейропатичного або нейронопатичного процесу (neuronopathic process); вирішальне значення має фенотип-орієнтована голкова ЕМГ.
Рекомендовані м’язи. DMD/BMD: дельтоподібний (deltoid), двоголовий м’яз плеча (biceps), латеральний широкий м’яз стегна (vastus lateralis), передній великогомілковий (tibialis anterior); FSHD: лицеві м’язи, трапецієподібний (trapezius), дельтоподібний (deltoid), двоголовий м’яз плеча (biceps), передній великогомілковий (tibialis anterior); OPMD: лицеві та бульбарні м’язи; LGMD/Emery-Dreifuss: плечовий і тазовий пояс.
Очікувані нормальні знахідки. Сенсорні дослідження нормальні; моторні відповіді часто нормальні або лише помірно знижені.
Очікувані патологічні знахідки. Міопатичні потенціали рухових одиниць (MUAP), раннє рекрутування; в хронічно фіброзованих м’язах можливі великі поліфазні потенціали.
4.4 Дистальні міопатії
Клінічні прояви. Дистальна слабкість стоп або кистей залежно від підтипу.
Стратегія дослідження. Рутинні сенсорні та моторні дослідження використовують як контроль для виключення нейропатичного або нейронопатичного процесу (neuronopathic process); вирішальне значення має фенотип-орієнтована голкова ЕМГ.
Рекомендовані м’язи. Передній великогомілковий (tibialis anterior), литковий / камбалоподібний (gastrocnemius / soleus), довгий малогомілковий (peroneus longus), EDB, FDI за потреби.
Очікувані нормальні знахідки. Сенсорні дослідження нормальні; моторні відповіді часто нормальні або лише помірно знижені.
Очікувані патологічні знахідки. Міопатичний дистальний патерн.
4.5 Міотонічні розлади (DM1/DM2/Thomsen/Becker/paramyotonia/Schwartz-Jampel)
Клінічні прояви. Міотонія, скутість (stiffness), інколи погіршення від холоду чи навантаження.
Стратегія дослідження. Рутинні сенсорні та моторні дослідження використовують як контроль для виключення нейропатичного або нейронопатичного процесу (neuronopathic process); вирішальне значення має фенотип-орієнтована голкова ЕМГ.
Рекомендовані м’язи. Дистальні м’язи кисті (distal hand muscles), передній великогомілковий (tibialis anterior), дельтоподібний (deltoid), лицеві м’язи (facial muscles) за фенотипом.
Очікувані нормальні знахідки. Сенсорні дослідження нормальні; моторні відповіді часто нормальні або лише помірно знижені.
Очікувані патологічні знахідки. Міотонічні розряди; при дистрофічних формах — також міопатичні потенціали рухових одиниць (MUAP).
4.6 Вроджені та мітохондріальні міопатії
Клінічні прояви. Гіпотонія, дитячий дебют або хронічна проксимальна слабкість; іноді зовнішня офтальмоплегія.
Стратегія дослідження. Рутинні сенсорні та моторні дослідження використовують як контроль для виключення нейропатичного або нейронопатичного процесу (neuronopathic process); вирішальне значення має фенотип-орієнтована голкова ЕМГ.
Рекомендовані м’язи. Репрезентативні проксимальні і дистальні м’язи (representative proximal and distal muscles); у дітей — максимально щадний підхід.
Очікувані нормальні знахідки. Сенсорні дослідження нормальні; моторні відповіді часто нормальні або лише помірно знижені.
Очікувані патологічні знахідки. Від майже нормального до неспецифічного міопатичного або змішаного патерну.
4.7 Метаболічні міопатії та періодичні паралічі
Клінічні прояви. Непереносимість навантаження (exercise intolerance), крампії, епізодична слабкість, міалгії.
Стратегія дослідження. Рутинні сенсорні та моторні дослідження використовують як контроль для виключення нейропатичного або нейронопатичного процесу (neuronopathic process); вирішальне значення має фенотип-орієнтована голкова ЕМГ.
Рекомендовані м’язи. Дельтоподібний м’яз (deltoid), параспінальні м’язи (paraspinals; особливо при Pompe), чотириголовий м’яз стегна (quadriceps), передній великогомілковий (tibialis anterior), литковий (gastrocnemius); для тестів із навантаженням (exercise tests) — ulnar/ADM або peroneal/EDB залежно від лабораторного протоколу.
Очікувані нормальні знахідки. Сенсорні дослідження нормальні; моторні відповіді часто нормальні або лише помірно знижені.
Очікувані патологічні знахідки. Від нормальних до міопатичних; при періодичному паралічі (periodic paralysis) — динамічні постнавантажувальні зміни амплітуди CMAP.
4.8 Інші міопатії (синдром зігнутої спини (bent spine syndrome), хвороба хвилеподібних скорочень м’язів (rippling muscle
disease), схильність до злоякісної гіпертермії (malignant hyperthermia susceptibility), нейролептичний злоякісний синдром (neuroleptic malignant syndrome))
Клінічні прояви. Фенотип залежить від стану.
Стратегія дослідження. Рутинні сенсорні та моторні дослідження використовують як контроль для виключення нейропатичного або нейронопатичного процесу (neuronopathic process); вирішальне значення має фенотип-орієнтована голкова ЕМГ.
Рекомендовані м’язи. Розгиначі шиї (neck extensors), шийні / грудні параспінальні м’язи (cervical / thoracic paraspinals), проксимальні м’язи кінцівок (proximal limb muscles) або фенотип-специфічні м’язи.
Очікувані нормальні знахідки. Сенсорні дослідження нормальні; моторні відповіді часто нормальні або лише помірно знижені.
Очікувані патологічні знахідки. Міопатичний або неспецифічний патерн; при rippling muscle disease — провоковані феномени.
5. Фокальні мононевропатії та локальні ураження нервів
5.1 Синдром карпального каналу (CTS)
Етіологія. Компресія серединного нерва у карпальному каналі.
Клінічні прояви. Парестезії I–III пальців, нічні симптоми, слабкість тенару.
Стратегія дослідження. Обов’язкові порівняльні тести серединний-ліктьовий та серединний-променевий.
Рекомендовані нерви. Моторне дослідження серединного нерва з реєстрацією від APB; сенсорне дослідження серединного нерва з II пальця; порівняння серединний–ліктьовий з IV пальця; порівняння серединний–променевий з великого пальця; долонні змішані дослідження; моторне/сенсорне дослідження ліктьового нерва як контроль.
Рекомендовані м’язи. APB; за тяжкого випадку — FDI, круглий пронатор (pronator teres).
Очікувані нормальні знахідки. Нормальні порівняльні латентності, нормальні сенсорні і моторні латентності серединного нерва.
Очікувані патологічні знахідки. Подовження сенсорної/моторної латентності серединного нерва, зниження амплітуди, денервація в APB при тяжких випадках.
Примітка. Згідно з AANEM practice parameter і quality measure set, мінімальна електродіагностична оцінка (EDX-оцінка) при CTS має включати сенсорну латентність серединного нерва, дистальну моторну латентність серединного нерва, щонайменше ще одне сенсорне і ще одне моторне дослідження в цій самій кінцівці; якщо рутинні дослідження нормальні, слід виконувати порівняльні або короткосегментні тести. Джерело: AANEM Practice Parameter for Electrodiagnostic Studies in CTS; Carpal Tunnel Syndrome — An AANEM Quality Measure Set.
5.2 Ураження серединного нерва вище зап’ястка / на рівні ліктя / переднього міжкісткового нерва
Етіологія. Компресійне, травматичне або іатрогенне ураження серединного нерва (median nerve) проксимальніше карпального каналу.
Клінічні прояви. Слабкість м’язів, іннервованих серединним нервом, інколи сенсорний дефіцит; при синдромі переднього міжкісткового нерва (anterior interosseous syndrome, AIN) — суто моторний фенотип.
Стратегія дослідження. Моторне/сенсорне дослідження серединного нерва + контрольні дослідження ліктьового/променевого нервів; при підозрі на AIN особлива роль голкової ЕМГ.
Рекомендовані нерви. Моторне і сенсорне дослідження серединного нерва на різних сегментах; ліктьовий і променевий нерви як контроль.
Рекомендовані м’язи. APB, FPL, круглий пронатор, променевий згинач зап’ястка (FCR), FDP II–III, квадратний пронатор.
Очікувані нормальні знахідки. Сенсорне дослідження серединного нерва може бути нормальним при AIN.
Очікувані патологічні знахідки. Нейрогенний патерн у м’язах, іннервованих серединним нервом, дистальніше ураження; при AIN — патологія FPL / FDP II–III / PQ при нормальних сенсорних потенціалах серединного нерва.
5.3 Ураження променевого нерва / заднього міжкісткового нерва / поверхневої чутливої гілки
Етіологія. Компресія, травма, ураження в спіральному каналі або в каналі супінатора (supinator tunnel).
Клінічні прояви. «звисаюча кисть» (wrist drop), слабкість екстензорів, ізольована сенсорна симптоматика при поверхневій променевій нейропатії (superficial radial neuropathy).
Стратегія дослідження. Моторне дослідження променевого нерва з реєстрацією від дистального розгинача + сенсорний потенціал поверхневої променевої гілки (superficial radial SNAP) + контрольні дослідження серединного/ліктьового нервів.
Рекомендовані нерви. Моторне дослідження променевого нерва, сенсорне дослідження поверхневої променевої гілки; серединний/ліктьовий нерви як контроль.
Рекомендовані м’язи. Триголовий м’яз плеча (triceps), плечо-променевий (brachioradialis), ECRL/ECRB, EDC/EIP, ECU, супінатор (supinator).
Очікувані нормальні знахідки. Сенсорний потенціал поверхневої променевої гілки нормальний при синдромі заднього міжкісткового нерва (posterior interosseous syndrome, PIN).
Очікувані патологічні знахідки. При високому ураженні — залучення триголового м’яза плеча (triceps) залежно від рівня; при PIN — суто моторний дистальний патерн променевого нерва (distal radial pattern).
5.4 Ураження ліктьового нерва на рівні зап’ястка / кубітального каналу / медіального надвиростка
Етіологія. Компресія або тракційне ураження ліктьового нерва.
Клінічні прояви. Парестезії IV–V пальців, слабкість власних м’язів кисті, зниження сили хвата і щипкового захвату.
Стратегія дослідження. Моторне дослідження ліктьового нерва з реєстрацією від ADM і FDI, сенсорне дослідження з V пальця, дослідження дорсальної шкірної гілки ліктьового нерва; проведення через лікоть та, за можливості, короткосегментне дослідження (inching).
Рекомендовані нерви. Моторне дослідження ліктьового нерва з реєстрацією від ADM і FDI; сенсорне дослідження з V пальця; дорсальна шкірна гілка ліктьового нерва; серединний нерв як контроль.
Рекомендовані м’язи. ADM, FDI, міжкісткові м’язи кисті (interossei), ліктьовий згинач зап’ястка (FCU), FDP IV–V.
Очікувані нормальні знахідки. При дистальному ураженні можуть зберігатися FCU / FDP IV–V і відповідь дорсальної шкірної гілки ліктьового нерва (dorsal ulnar cutaneous response).
Очікувані патологічні знахідки. Уповільнення / блок проведення через лікоть (slowing / block across elbow), патологія сенсорних та/або моторних досліджень, денервація в м’язах, іннервованих ліктьовим нервом (denervation in ulnar muscles).
Примітка. AANEM practice parameter для ліктьової нейропатії на рівні ліктя (ulnar neuropathy at the elbow) вказує, що моторні та сенсорні дослідження ліктьового нерва у поєднанні з голковою ЕМГ є валідними і відтворюваними для підтвердження UNE; короткосегментні дослідження / inching studies (short-segment / inching studies) можуть підвищувати точність локалізації. Джерело: AANEM Practice Parameter for Electrodiagnostic Studies in Ulnar Neuropathy at the Elbow; Preston & Shapiro, 2013.
5.5 Інші локальні ураження верхньої кінцівки: надлопатковий нерв (suprascapular), пахвовий нерв (axillary), м’язово-шкірний нерв (musculocutaneous), довгий грудний нерв (long thoracic), дорсальний лопатковий нерв (dorsal scapular), грудоспинний нерв (thoracodorsal), діафрагмальний нерв (phrenic), плечове сплетення (brachial plexus), латеральний/медіальний шкірний нерв передпліччя (lateral/medial antebrachial cutaneous)
Етіологія. Компресійні, травматичні, ятрогенні, невралгічна аміотрофія, плексопатія.
Клінічні прояви. Слабкість у специфічних м’язових групах плечового пояса або сенсорний дефіцит на передпліччі.
Стратегія дослідження. Потрібна топічна логіка: нерв-специфічні м’язи + м’язи для диференціації з корінцевим/плексусним ураженням.
Рекомендовані нерви. SNAP латерального/медіального шкірного нерва передпліччя; дослідження пахвового/надлопаткового нервів за доступністю; серединний/ліктьовий/променевий нерви — для контексту.
Рекомендовані м’язи. Надостьовий (supraspinatus), підостьовий (infraspinatus), дельтоподібний (deltoid), малий круглий (teres minor), двоголовий м’яз плеча (biceps), передній зубчастий (serratus anterior), ромбоподібні м’язи (rhomboids), найширший м’яз спини (latissimus dorsi), трапецієподібний (trapezius), діафрагма (diaphragm) — лише у досвідчених руках.
Очікувані нормальні знахідки. Контрольні нерви і м’язи поза підозрюваним нервом мають бути збережені.
Очікувані патологічні знахідки. Нейрогенний патерн у вибіркових м’язах, а при постгангліонарній плексопатії — патологічні SNAP.
Примітка. Для фокальних нейропатій загальний принцип AANEM і класичної електродіагностики полягає у поєднанні досліджень, сфокусованих на ураженні (lesion-focused NCS), порівняльних досліджень нервів, порівняння між сторонами за можливості та ЕМГ м’язів ураженого нерва і м’язів-конкурентів за локалізацією. Для інших компресійних нейропатій (entrapment neuropathies).
6. Краніальні нерви та стовбурові електродіагностичні методики
6.1 Ураження окорухових нервів (ocular motor nerve lesions, III, IV, VI)
Стратегія дослідження. Стандартна ЕНМГ має обмежену роль; основне завдання — диференціація з окулярною міастенією (ocular MG).
Очікувані патологічні знахідки. За клінічної підозри на порушення нервово-м’язової передачі — RNS / SFEMG за окулярно-бульбарною стратегією (ocular/bulbar strategy).
6.2 Трійчастий нерв і його гілки (V, нижній альвеолярний нерв (inferior alveolar), язиковий нерв (lingual))
Стратегія дослідження. Використовують мигальний рефлекс (blink reflex), моторне дослідження трійчастого нерва (trigeminal motor study), якщо доступне, та ЕМГ жувального м’яза (masseter ЕМГ).
Очікувані патологічні знахідки. Патологія латентностей R1/R2 або трійчасто-лицевий патерн (trigeminal/facial pattern) залежно від рівня ураження.
6.3 Лицевий нерв (VII)
Стратегія дослідження. Моторна відповідь лицевого нерва з реєстрацією від носового м’яза / кругового м’яза ока (facial motor response to nasalis/orbicularis oculi), мигальний рефлекс (blink reflex), голкова ЕМГ лицевих м’язів (needle EMG of facial muscles) у відповідний часовий інтервал.
Очікувані патологічні знахідки. Знижений CMAP (reduced CMAP), денервація після відповідного часового інтервалу (denervation after appropriate interval), патологічні зміни мигального рефлексу (blink reflex abnormalities).
6.4 IX, X, зворотний гортанний нерв (recurrent laryngeal), XI, XII
Стратегія дослідження. XI: трапецієподібний м’яз (trapezius) і SCM; XII: ЕМГ язика (tongue ЕМГ); X / поворотний гортанний нерв (recurrent laryngeal): ларингеальна ЕМГ (laryngeal ЕМГ) лише у спеціалізованих умовах.
Очікувані патологічні знахідки. Тактика залежить від клініки і потребує високої експертності.
Примітка. Для розладів черепних нервів (cranial nerve disorders) стандартна ЕНМГ має обмеження, а тактика залежить від диференційної діагностики (differential diagnosis). Якщо клініка допускає окулярну або бульбарну міастенію (ocular or bulbar myasthenia), слід орієнтуватися на AANEM practice parameter щодо RNS / SFEMG; для паралічу лицевого нерва (facial palsy) корисні часово-чутливі дослідження лицевого нерва (timing-sensitive facial NCS), мигальний рефлекс (blink reflex) і голкова ЕМГ (needle EMG) у відповідний часовий інтервал після валлерівської дегенерації (Wallerian degeneration). Джерело: AANEM Practice Parameter for RNS/SFEMG in suspected MG/LEMS; Preston & Shapiro, 2013.
7. Нижня кінцівка, плексуси та периферичні нерви
7.1 Ураження поперекового / крижового / попереково-крижового сплетення (lumbar / sacral / lumbosacral plexus lesions)
Рекомендовані нерви. Моторні: стегновий (femoral), малогомілковий (peroneal), великогомілковий (tibial); сенсорні: підшкірний нерв (saphenous), литковий (sural), поверхневий малогомілковий (superficial peroneal), латеральний шкірний нерв стегна (lateral femoral cutaneous) — за показами.
Рекомендовані м’язи. Клубово-поперековий (iliopsoas), привідні м’язи стегна (adductors), чотириголовий м’яз стегна (quadriceps), сідничні м’язи (gluteal muscles), м’язи задньої групи стегна (hamstrings), передній великогомілковий (tibialis anterior), литковий (gastrocnemius), параспінальні м’язи (paraspinals).
Очікувані патологічні знахідки. Патологічні SNAP при постгангліонарній плексопатії (postganglionic plexopathy); патерн залежить від залучених стовбурів / відділів (trunks / divisions).
7.2 Стегновий, підшкірний, затульний і латеральний шкірний нерв стегна (femoral, saphenous, obturator, lateral femoral cutaneous nerves)
Рекомендовані нерви. Моторне дослідження стегнового нерва (femoral motor), якщо доступне, SNAP підшкірного нерва (saphenous SNAP), двобічне дослідження латерального шкірного нерва стегна (LFCN bilateral) при meralgia paresthetica.
Рекомендовані м’язи. Клубово-поперековий (iliopsoas), чотириголовий м’яз стегна (quadriceps), кравецький м’яз (sartorius), привідні м’язи (adductors).
Очікувані патологічні знахідки. Точкова аксональна або змішане враження відповідного нерва.
7.3 Ураження сідничного нерва (sciatic nerve lesion)
Рекомендовані нерви. Моторне дослідження великогомілкового і малогомілкового нервів; сенсорне дослідження литкового нерва ± поверхневого малогомілкового нерва.
Рекомендовані м’язи. Коротка головка двоголового м’яза стегна (short head biceps femoris), передній великогомілковий (tibialis anterior), довгий малогомілковий (peroneus longus), литковий (gastrocnemius), сідничні м’язи (gluteal muscles).
Очікувані патологічні знахідки. Поєднання tibial + peroneal з залежністю від рівня.
7.4 Нейропатія загального малогомілкового нерва на рівні коліна
Рекомендовані нерви. Моторне дослідження малогомілкового нерва через голівку малогомілкової кістки, сенсорне дослідження поверхневого малогомілкового нерва, великогомілковий нерв як контроль.
Рекомендовані м’язи. Передній великогомілковий (tibialis anterior), довгий малогомілковий (peroneus longus), короткий розгинач пальців стопи (extensor digitorum brevis), коротка головка двоголового м’яза стегна (short head biceps femoris).
Очікувані патологічні знахідки. Уповільнення / блок проведення через голівку малогомілкової кістки або аксональна втрата; важливо відмежувати від радикулопатії L5.
7.5 Тарзальний канал і передній тарзальний канал (tarsal tunnel and anterior tarsal tunnel)
Рекомендовані нерви. Моторне дослідження великогомілкового нерва, дослідження медіального / латерального підошовних нервів; дистальне моторне дослідження глибокого малогомілкового нерва з реєстрацією від EDB.
Рекомендовані м’язи. М’яз-відвідник великого пальця стопи (abductor hallucis), м’яз-відвідник V пальця стопи (abductor digiti quinti pedis), EDB.
Очікувані патологічні знахідки. Фокальні дистальні зміни проведення по великогомілковому або глибокому малогомілковому нерву (tibial / deep peroneal conduction); чутливість ЕНМГ варіабельна.
7.6 Сенсорні ураження литкового і поверхневого малогомілкового нервів; метатарзалгія Мортона (sural and superficial peroneal sensory lesions; Morton metatarsalgia)
Рекомендовані нерви. Двобічне дослідження SNAP литкового або поверхневого малогомілкового нерва; підошовні пальцеві дослідження — лише в окремих лабораторіях.
Рекомендовані м’язи. Зазвичай голкова ЕМГ (needle EMG) не є основною.
Очікувані патологічні знахідки. Ізольовані сенсорні зміни або низька чутливість методу.
Примітка. Для більшості фокальних нейропатій нижньої кінцівки (focal neuropathies) та уражень сплетень (plexus lesions) окремих нозологічно-специфічних рекомендацій AANEM немає. Практично застосовують загальні принципи AANEM Model Policy для мононейропатії / плексопатії (mononeuropathy / plexopathy) та технічні підходи Preston & Shapiro і Dyck/Thomas. Джерело: AANEM Model Policy for Needle EMG and NCS; Preston & Shapiro, 2013; Peripheral Nerve Entrapments.
8. Радикулопатії
Загальні правила. Сенсорні потенціали при чистій преґангліонарній радикулопатії часто збережені; провідним методом підтвердження є голкова ЕМГ. За можливості включають параспінальні м’язи, а для S1 — Н-рефлекс.
8.1 Радикулопатії C1–C4 (C1–C4 radiculopathies)
Рекомендовані м’язи для голкової ЕМГ. Високі шийні параспінальні м’язи, трапецієподібний (trapezius), груднино-ключично-соскоподібний (sternocleidomastoid), м’яз-підіймач лопатки (levator scapulae); у спектрі C3–C5 можливе врахування діафрагмальної стратегії.
8.2 Радикулопатія C5 (C5 radiculopathy)
Рекомендовані м’язи для голкової ЕМГ. Дельтоподібний (deltoid), двоголовий м’яз плеча (biceps), підостьовий / надостьовий м’яз (infraspinatus / supraspinatus), шийні параспінальні м’язи (cervical paraspinals).
8.3 Радикулопатія C6 (C6 radiculopathy)
Рекомендовані м’язи для голкової ЕМГ. Двоголовий м’яз плеча (biceps), плечо-променевий (brachioradialis), круглий пронатор (pronator teres), шийні параспінальні м’язи (cervical paraspinals).
8.4 Радикулопатія C7 (C7 radiculopathy)
Рекомендовані м’язи для голкової ЕМГ. Триголовий м’яз плеча (triceps), FCR / круглий пронатор (pronator teres), EDC / EIP, шийні параспінальні м’язи (cervical paraspinals).
8.5 Радикулопатія C8/T1 (C8/T1 radiculopathy)
Рекомендовані м’язи для голкової ЕМГ. FDI, APB, FDP, EIP, грудні / шийні параспінальні м’язи (thoracic / cervical paraspinals).
8.6 Радикулопатії L1–L2 (L1–L2 radiculopathies)
Рекомендовані м’язи для голкової ЕМГ. М’язи черевної стінки / клубово-поперековий м’яз (abdominal wall / iliopsoas strategy), довгий привідний м’яз (adductor longus), параспінальні м’язи (paraspinals).
8.7 Радикулопатія L3 (L3 radiculopathy)
Рекомендовані м’язи для голкової ЕМГ. Чотириголовий м’яз стегна (quadriceps), привідні м’язи (adductors), параспінальні м’язи (paraspinals).
8.8 Радикулопатія L4 (L4 radiculopathy)
Рекомендовані м’язи для голкової ЕМГ. Чотириголовий м’яз стегна (quadriceps), передній великогомілковий (tibialis anterior), привідні м’язи (adductors), параспінальні м’язи (paraspinals).
8.9 Радикулопатія L5 (L5 radiculopathy)
Рекомендовані м’язи для голкової ЕМГ. Передній великогомілковий (tibialis anterior), довгий розгинач великого пальця стопи (extensor hallucis longus), середній сідничний м’яз (gluteus medius), довгий малогомілковий (peroneus longus), параспінальні м’язи (paraspinals).
8.10 Радикулопатія S1 (S1 radiculopathy)
Рекомендовані м’язи для голкової ЕМГ. Литковий м’яз (gastrocnemius), камбалоподібний м’яз (soleus), великий сідничний м’яз (gluteus maximus), параспінальні м’язи (paraspinals); додатково Н-рефлекс (H-reflex).
8.11 Грудні радикулопатії (thoracic radiculopathies, Th1–Th12)
Рекомендовані м’язи для голкової ЕМГ. Грудні параспінальні м’язи (thoracic paraspinals), міжреберні м’язи / м’язи черевної стінки (intercostal / abdominal wall) за технічної можливості; для Th1 — власні м’язи кисті (hand intrinsics) при диференційній діагностиці з ураженням нижнього стовбура плечового сплетення (lower brachial plexus lesion).
Примітка. AANEM practice parameter для шийної радикулопатії (cervical radiculopathy) та model policy наголошують, що голкова ЕМГ (needle EMG) є центральним тестом для підтвердження радикулопатії (radiculopathy). Мінімум включає 1 моторне і 1 сенсорне дослідження нервової провідності (NCS), голкову ЕМГ клінічно залученої кінцівки, а параспінальні м’язи додають за можливості. Оптимальним вважають скринінговий набір приблизно з шести м’язів, що включає щонайменше один параспінальний м’яз. Джерело: AANEM Practice Parameter: Cervical Radiculopathy; AANEM Model Policy for Needle EMG and NCS.
9. Захворювання спинного мозку та ЦНС з периферичними нейром’язовими проявами
9.1 Шийна сирингомієлія (cervical syringomyelia)
Дослідження нервової провідності верхніх кінцівок + голкова ЕМГ власних м’язів кисті (intrinsic hand muscles) та проксимальних м’язів руки; шукати сегментарний патерн ураження передніх рогів при відносно збережених сенсорних відповідях.
9.2 Атаксія Фрідрейха (Friedreich ataxia), хвороба Machado-Joseph, метахроматична лейкодистрофія (metachromatic leukodystrophy), хвороба Krabbe, адренолейкодистрофія / адреномієлонейропатія (adrenoleukodystrophy / adrenomyeloneuropathy)
Використовують протокол, орієнтований на полінейропатію, адаптований до фенотипу; мета — фенотипування периферичного залученняі виключення мімікерів.
Примітка. Для захворювань спинного мозку / ЦНС (spinal cord / CNS disorders) ЕНМГ зазвичай використовується не як первинний етіологічний тест, а як інструмент фенотипування периферичного залучення (peripheral involvement) і виключення мімікерів. Джерело: Preston & Shapiro, 2013; Peripheral Neuropathy.
10. Інші стани
10.1 Синдром доброякісних фасцикуляцій (benign fasciculation syndrome)
Обмежене дослідження нервової провідності + ЕМГ у симптомних м’язах і ще одному анатомічному регіоні. Важливо підтвердити відсутність активної денервації і значущої хронічної нейрогенної перебудови.
10.2 Нейроміотонія / синдром Айзекса (neuromyotonia / Isaacs syndrome)
Рутинні дослідження нервової провідності + голкова ЕМГ з пошуком нейроміотонічних розрядів (neuromyotonic discharges), даблетів (doublets), мультиплетів (multiplets) і безперервної моторної активності.
10.3 Синдром ригідної людини (stiff-person syndrome)
Голкова ЕМГ аксіальних м’язів і м’язів-антагоністів/агоністів; типовою є персистуюча спонтанна активність моторних одиниць у спокої.
10.4 Правець (tetanus)
ЕНМГ не є первинним тестом; якщо виконується — документують безперервну моторну активність і післярозряди (afterdischarges).
Примітка. Для синдрому доброякісних фасцикуляцій (benign fasciculation syndrome), нейроміотонії (neuromyotonia), синдрому ригідної людини (stiff-person syndrome) і правця (tetanus) окремі нозологічно-специфічні рекомендації AANEM обмежені. Доцільно орієнтуватися на загальну AANEM model policy та описові електрофізіологічні патерни Preston & Shapiro. Джерело: AANEM Model Policy for Needle EMG and NCS; Preston & Shapiro, 2013.
Примітка до додатка
Цей додаток побудований за повним переліком патологій, наведених на сторінці EMGStrategies, а деталізація протоколів, нервів, м’язів та очікуваних електрофізіологічних патернів є адаптованою клінічною інтерпретацією для практики лабораторії ЕНМГ, а не буквальним відтворенням усіх текстів сайту.
Додаток. Глосарій скорочень
У цьому додатку зведено скорочення, що використовуються в документі. Для зручності вони згруповані за функціональними блоками: електродіагностичні терміни, нозології, скорочення назв м’язів, анатомічні позначення та комбіновані записи. У випадках, де римські цифри вжиті в різних значеннях, інтерпретацію слід читати за контекстом: у розділах про черепні нерви вони позначають номер нерва, а в описі пальців кисті - номер пальця.
1. Загальні електродіагностичні та лабораторні скорочення